肖大夫：
昨天刚全球约稿，今天医院血液科于嗣俭大夫的故事，真是特别激动啊。关于作者和他的科室，请另见副篇说明。
来，搬板凳，听于大夫讲故事！
作为一个大夫，回顾这一年半的工作，最开心的时候仍莫过于病人康复出院那一刻，就算没有鲜花和锦旗。奋斗过，思考过，坚持过，再加上一点运气，成功了，这就是我今天要讲的故事，一个危重患者的康复之路。
患者xxx，51岁男性，因“头晕、活动后心悸2天”入院，既往年在外院诊断ITP（特发性血小板减少性紫癜），激素治疗有效后停用，查体提示贫血貌、轻度黄染、下肢散在瘀点瘀斑。当天急诊科初步实验室检查提示贫血伴血小板减少，胆红素轻度升高，以间接胆红素为主，遂以“贫血伴血小板减少查因”收入我科。
结合临床及初步实验室检查，初步考虑（根据一元论优先原则）Evans综合症可能性大，需与恶性血液系统疾病、自身免疫性疾病继发溶血伴血小板减少等相鉴别。
第一天
完善骨髓穿刺、自身抗体等相关检查。予对症治疗。
第二天
早上上级医师（我们平时都习惯叫老大，后面就简称为老大）查房，初步诊断同意考虑Evans综合症，贫血及血小板减少进一步加重，予激素免疫抑制治疗，同时输洗涤红细胞。预约了血小板。下午2点左右患者出现恶心呕吐头痛，警惕脑出血，急查头颅CT未见明显异常，随后头痛逐渐有加重，但无其它神经症状及体征，予观察。
第三天
7:50左右查房，患者表现出间断性言语表达欠清晰，请老大查房，指示：需高度警惕血栓性血小板减少性紫癜（TTP），完善ADAMTS13、复查外周血形态（诊断TTP的重要实验室检查），取消预约的血小板。
我一脸懵逼，确实TTP可以解释贫血、血小板减少、神经症状，但患者年有ITP病史，单用激素治疗有效，怎么ITP变成了TTP？况且患者没有发热，昨天外周血涂片也没有见到明显破碎红细胞呀！抱着怀疑的心态，还是尽快完成了上级指示。Tooyoung,toosimple，年轻人永远不知道这个世界有多复杂。
由于我们科拥有自己独立的流式及形态实验室，我快马加鞭，自己给病人扎手指、涂片、染色、看形态，一条龙服务，结果显示外周血破碎红细胞约占4%，于是达到了TTP的最低标准。立刻报告老大，TTP若不尽早治疗，死亡率很高，只要达到最低标准就应该尽快治疗，首选血浆置换，可以明显降低死亡率，洋洋得意地把书背了一遍，心想终于可以得到认同了。结果老大思索了一阵，说：马上开始输血浆。输血浆？确实也是一种有效的做法，但血浆置换才是金标准啊，效果能比上血浆置换吗？
老大给出了他的想法：第一，血浆输注是一种有效的治疗手段，以往我科三例TTP的患者通过血浆输注均取得好的疗效；第二，血浆置换作为有创操作，具有相关风险，且我们科没有血浆置换设备，需要相关科室的配合，存在不确定因素；第三，患者目前病情程度，让我们尚有时间选择相对创伤小的诊疗手段。我再一次执行了老大的指示。
第四天
00:23，患者烦躁不安，不能对答，自行下床，呕吐，予对症处理后急查头颅CT，提示未见明显异常。早上交班后，老大去看了病人，并组织了科内病例讨论（现在回想，其实老大是对诊断有把握的，组织讨论想必一来是想万一别遗漏了什么，毕竟医生应该严谨，二来是想引起我们对危重病人的重视），最终诊断和治疗大家都一致认同。于是继续输血浆及免疫抑制治疗。
第五天
患者神经症状进一步加重，出现浅昏迷，家属开始也变得躁动，但总体的想法还是积极治疗，考虑到患者病情变化迅速，老大也开始考虑也许真的需要行血浆置换了，因为起效迅速，患者已经不起等待。由于我科没有血浆置换设备，他首先亲自联系了我院可行血浆置换相关科室，得到回复“考虑血小板太低，风险好，不适合做血浆置换”。接着他利用个人关系联系了外院血液科，得到的答案仍然是“血小板太低，风险太大，花费高，不适合做血浆置换”。整个联系的过程家属看得很清楚，经过短暂的商量之后，最后决定留我科进一步治疗。
第六天——第九天
患者病情进一步加重，出现了发热、肾功能损害，典型的TTP表现，同时出现了重症肺炎。我们仍然在想各种办法，使用美罗华、环磷酰胺等免疫抑制药，加强营养支持，抗感染治疗，病情却没有好转，老大时不时又组织我们小讨论，讨论完就问：你们有没有信心？大家都支支吾吾，至少我当时心里觉得这个病人无力回天了。但活还得好好干。
第十天
终于，患者家属开始动摇了，说准备放弃，钱花太多，病情没有好转。站在家属的角度想，我能理解，我也默许了。然而，老大却给了家属这样的答复：再给我三天时间，我觉得他是有希望好的。家属百般无奈，还是同意了再治疗三天。就这样，我们一起熬过了最难熬的三天，家属时不时来问值班医生怎么还没好转，怎么还昏迷，怎么还发烧，潜台词是什么你懂得。
第十三天晚上
患者开始由昏迷变成烦躁不安。
第十四天早上
患者开始能间歇性回答问题，拨云见日，然后怎样？我想大家觉得剧情发生到这里就很明了了，然而道路总是有些曲折。确实，患者精神症状有所好转，血小板逐步上升，ADAMTS13活性上升，但溶血的指标仍有波动，甚至恶化，血红蛋白迟迟不升高，需靠输血维持。
那么问题来了：大量血浆输注，患者出现肺部损伤，且不能排除输血相关性肺损伤，还需要继续输注血浆吗？如果不输又担心原发病加重，输的话又可能加重肺损伤；激素80mg/d用了两个多星期，什么时候能开始减量？心里没有底。这个时候…你猜对了，老大又有话要说了。
老大问：除了溶血指标不稳定，其他症状体征及实验室检查是不是都在好转？我答：是的。老大反问：那就对了，原发病已明显好转，目前治疗已经充分，完全好转需要时间，而因为长期昏迷卧床，长期使用激素，大量输血，引发了胃潴留、肺部损伤、肢体肌力下降等并发症，这些并发症逐渐成为主要矛盾。按照老大的指示，随后停止血浆输注，减量激素，给予患者积极鼓励及饮食康复指导。事实也证明我们的党确实是掌握正确思想的有经验的党，最后患者康复出院了。
故事就讲完了，有点像小学生写作文。但我想思路还是比较清晰的，因为故事的背后是有去总结过的。
首先，医学是一门经验性科学。它是一门科学，是具有很强逻辑性的，所以你得掌握其理论，用理论指导实践，就像TTP这个病，发病机制是什么，为什么血浆置换地位如此重要，而血浆输注为什么可以替代它，各有什么优缺点，老大在决定之前是要过一遍的。而如果你的意见和上级不一致，你的理由是什么，只有充分的理由才能站得住脚。同时它需要不断积累经验，为什么血浆输注成为了老大的首选，因为之前成功的经验，而血浆置换因为各种影响因素得到的是失败的经验，经验让我们救活了病人。
其次，医学是一门人文学科。在这个患者的诊疗过程中，老大身上体现出来的专业自信、怜悯之心、团队意识、严谨性、敢于担当的品质都与患者的命运息息相关，如果没有老大那一句“我觉得他还是有希望好的”，如果没有敢于担当不良结局的勇气，如果没有为病人着想的怜悯之心，我想我们没法和病人统一战线战斗到最后。
这都需要我们年轻医生慢慢去修炼，也就是小luoluo跟大boss学技能的过程。当然，回想这个过程也让我们收获成长的幸福感。
请到副篇了解，值得一读！
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