随着导管消融技术发展及心律失常机制研究的深入，发现部分心律失常（心律失常、节律不规则、收缩不同步）合并左室结构、功能受损，经心室率控制或转复心律后（最快数天、大多数1-3月，最长≤6月），心功能可全部或部分逆转疾病（左室射血分数≥50或者左室射血分数提高≥15％）。我们把这种因心律失常继发的心脏扩大及心功能下降的疾病称为心律失常性心肌病。心律失常性心肌病是一种独立存在、并非少见的继发性心肌病，常与其他心脏功能损伤合并心律失常相混淆而误诊。医学网转载请注明常见诱发心律失常性心肌病的病因：1）室上性因素：持续性房颤、房扑、无休止房速、持续交界性心动过速及较少见无休止房室、房室结折返性心动过速等；2）室性因素：频繁室性早搏；室性心动过速，如右侧流出道室速；3）异常心电激动顺序因素：永久性右侧游离壁起搏；左束支阻滞等。医学网转载请注明快速心室率是心律失常性心脏病发病的重要因素，长期的快心室率可引起心肌细胞的能量耗竭，心肌缺血和氧化应激，进而引起心肌细胞和分子水平的微观改变，使心肌细胞收缩性减弱，静息长度增加等，同时神经体液系统被激活，β受体数量下调等共同作用下使细胞外基质增加而心肌细胞减少，恶性循环，最终可导致心脏扩大，心功能下降，全身血管阻力增加等改变。动物模型研究发现，快速心室起搏3-7天时，受试动物就能出现左室扩张，并连续快速起搏2周时，左室射血分数下降，中心静脉压和肺动脉毛细血管契压升高，外周血管阻力升高等。停止起搏后2周，射血分数改善，到第4周时射血分数接近正常。临床观察结果也有相似结果，终止心律失常后1周，患者心功能明显恢复，4周左室射血分数显著升高并恢复到正常水平，左室收缩末期内径和舒张末期内径也缩小至正常水平。医学网转载请注明心律失常性心肌病可分为单纯型和不纯型两种，单纯型是指患者原来心脏正常，此后发生的特发性心律失常引起心脏扩大与心衰。不纯型是指在原有心血管疾病的基础上伴有心律失常，双重作用使心脏功能进一步恶化。医学网转载请注明文献报道房颤患者中10-50％为单纯性心律失常性心肌病，在诊断为扩心病人群中，房颤所致的单纯性心律失常性心肌病约占10％，因此，心律失常性心肌病并非少见。心律失常性心肌病可发生于任何年龄，新生儿到老年人均可发生。心律失常致心肌病时间跨度大，可几周到20年不等。其发病取决与心律失常发生持续时间的长短、心率水平、患者对心律失常耐受相关。一般认为，心律失常每天持续发作超过心脏总负荷量10-15％可能诱发心肌病。无休止性心动过速致心肌病患者，通常无明显心悸症状，心率相对不快（通常小于bmp），持续较长时间后发生心衰，因就诊才发现心律失常，而阵发性、发作频率快的患者因明显心悸等症状就医及早干预，避免心肌病的发生。总的来说，心律失常性心肌病经过有效的治疗，预后良好。医学网转载请注明心律失常心肌病诊断依赖于临床上结合病史、特征性心律失常和诊断性治疗，其中心律失常和心功能不全发生时间顺序是诊断的重要线索。其严格意义上是一种回顾性诊断，心律失常控制后心脏可逆性改变。因此需要与排除心脏病引起心功能不全，特别是扩张性心肌病的鉴别，如扩心病伴心律失常治疗后射血分数提高平均5％，心肌逆塑时间晚，程度低。而心律失常性心肌病，心律失常有效控制后，射血分数提高≥15％，心脏逆重塑快，可完全恢复正常，另外心律失常心肌病超声心动图左室舒张末径相对扩心病不大，通常小于61mm。医学网转载请注明目前治疗心律失常性心肌病兼顾心衰控制同时，关键是控制心率，必要时可恢复到窦性，治疗越早，逆转心功能不全可能性越大，获益越多。主要通过抗心律失常药物和或射频消融术两大治疗策略。医学网转载请注明心律失常性心肌病患者的心衰与一般心衰患者的治疗理念和方法相同，包括抗心肌重塑药物（ACEI/ARB和βRB）及利尿的使用。抗心律失常药物主要适用于1.儿童患者，特别年龄太小患儿，2.药物疗效好，毒副反应轻，3）联合射频消融术治疗。室上性心律失常主要抑制房室结传导的药物，如β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、地高辛等药物。严格控制心室率，如房颤患者，尽可能达到靶心率，即静息时60-80bpm，中等活动时90-bpm。室性心律失常通常可选用III类抗心律失常药物（胺碘酮）。医学网转请注明药物治疗存在有效性低，而停药困难及长期服药药物带来不良反应的缺点，而近年来导管消融术长足发展，射频消融术较高成功率，使导管消融治疗成为根治快速型心律失常理想手段。特别适合房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、房速、房颤、房扑、频发单源性室早、特发性室速等心律失常性心肌病的根治治疗。另外快速性房颤经过射频消融术及药物治疗后心率仍控制不佳可采用房室交界区消融术。医学网转载请注明心律失常性心肌病在有效治疗后通常半年内心功能基本可以恢复正常，但仍有心源性猝死风险，长期防治猝死的治疗包括β受体阻滞剂及必要的ICD植入治疗。医学网转载请注明对于复发的防治，即便是心脏完全逆转也需长期服用抗重塑药物。，除了明确诊断外，心律失常性心肌病治疗后随访很重要，特别是房颤患者。消融术后复发概率相对高及错误停药减量造成复发，而复发的患者心功能将迅速下降，故需要定期复查超声心动图及长期必要药物维持。
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