温某，男，39岁，河南驻马店人，半个月前腹泻后出现乏力，活动后气短，至当地医院诊治，查体时发现心脏杂音，行相关检查后发现为：主动脉二叶瓣畸形，升主动脉增宽，主动脉瓣狭窄并关闭不全，全心增大，左心功能减低。当地医院医生告诉温某，他现在已经出现心衰症状，建议其立即住院调整心脏功能，并最终行手术治疗。医院不具备手术条件，医院手术。平素身强力壮的温某慌了神，医院（医院）就诊，经心外九病区陈国锋主任详细检查后诊断为：
1.升主动脉瘤
2.主动脉瓣二瓣化畸形
3.主动脉瓣狭窄并关闭不全，二尖瓣关闭不全；
4.心功能III级。
图1.术前CTA：患者升主动脉扩张明显。
图2.三维重建后更直观显示升主动脉扩张程度，其手术难度大，技术要求高。
图3患者主动脉瓣严重钙化并累及主动脉瓣环，增加了主动脉瓣置换的难度。
图4.术前术后对比：病变主动脉瓣被替换，升主动脉扩张得到解决，手术效果满意。
对此种疾病，陈主任介绍道：温某所患疾病为先天性主动脉瓣畸形，正常人的主动脉瓣为三个瓣叶，而温某右冠瓣发育不良导致其开放、关闭受限，形成了功能性二瓣化畸形。此病幼时可无症状，经过几十年发展主动脉瓣可出现纤维化、钙化，导致主动脉瓣狭窄和（或）关闭不全。主动脉瓣膜狭窄可导致前向血流速度增加，在高速血流长期冲击下，最终导致升主动脉扩张。而升主动脉持续扩张可形成夹层或直接破裂，进而导致患者死亡。该患者同时还受主动脉瓣关闭不全影响，心脏已明显扩大，其左室已相当于2个正常成人大小，并出现心力衰竭。经过一段时间的心功能调整，陈国锋副主任在全麻体外循环下行主动脉瓣置换+升主动脉置换+部分主动脉弓置换术，术后患者恢复顺利，现已出院。
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