原创王玉伟医学界心血管频道收录于合集#心内病例43个
*仅供医学专业人士阅读参考
内附实战病例，边学边记
提到嗜铬细胞瘤，你会想到什么？继发性高血压的原因之一，典型表现为阵发性血压升高伴心动过速、头痛、出汗、面色苍白，血或尿儿茶酚胺升高，α+β受体阻滞剂治疗……嗯，这是已经考过我们无数次的热门考点，但嗜铬细胞瘤真的就那么简单吗？
01
奇怪的低血压
这次的患者是59岁女性，以“胸闷2小时”入院。患者入院前2小时出现胸闷，伴心悸、头晕、呕吐、出汗。除了高血压病史5年之外，没有任何心血管病危险因素。
入院时，患者神志清醒，面色苍白、口唇紫绀、四肢湿冷。血压78/50mmHg，心率次/分，呼吸频率26次/分。心肺检查未见明显异常，也没有颈静脉怒张及周围水肿[1]。
在波仔收集完病史资料后，照例向上级医师马修做了汇报，并提出了自己的想法：“具有高血压病史的中年女性，突发胸闷伴血压降减低，我首先想到的是‘急性心肌梗死’！”
马修对波仔在的第一项要求：学生在向老师提出问题时要先阐明自己的观点，不能一味索取知识。波仔成长很快。
马修吩咐几句：“如果患者没有药物服用过量，平常也没有血压忽高忽低，可以先去排查心梗。”
波仔立即递上了心电图：“下壁、前壁ST段压低，心脏标志物已经急查。”
这是马修对波仔的另一项要求，入院先查心电图、异常立即查心标，波仔处理得当。
马修看了一下心电图（图1），说道：“确实不能除外心肌梗死，催一下心标结果，带我去看一下患者。”
气氛瞬间紧张起来。
图1心电图示窦性心律，II、III、aVF、V3-V6导联ST段压低，QT延长(QTcms)
02
心梗？
心标很快回报。肌钙蛋白I明显升高达1.16（正常＜0.04ng/mL），BNP和D-二聚体正常。血常规、电解质等结果也没有明显异常。这样一来，就更加支持急性心肌梗死，冠状动脉造影也成为首当其冲的检测。
马修和波仔默契配合，立即完成了冠脉造影，但冠状动脉未见明显异常[1]。
图2冠状动脉造影结果：A前降支，B回旋支，C右冠。
马修并不慌张：“最近咱们可见了不少‘MINOCA’（冠状动脉非阻塞性心肌梗死），得进一步寻找病因！”
心脏超声除室间隔略厚（12mm）外，其余结构及心室运动正常。胸部CT也未见明显异常，万幸的是患者同时进行腹部CT扫描。这个仿佛毫无关联的腹部CT成为了解决问题的关键——肾上腺肿块！进一步的强化CT扫描显示了右侧肾上腺2.53.0cm的不均质肿块[1]！（图3）
图3腹部强化CT示右肾上腺肿块
马修语气坚定：“这一定是嗜铬细胞瘤，快点完善检查！”
03
嗜铬细胞瘤与持续高血压
波仔心生疑窦，但仍然先安排工作，这是一个漫长的等待过程——24小时，波仔有足够的时间向马修进行请教。
波仔：“马哥，嗜铬细胞瘤我在考试中不知遇到过多少次了，它的表现是‘突发性心悸、出汗和头痛’三联征，持续数分钟至数小时，并逐渐缓解，而且起会出现阵发性血压升高。我刚才已经问过了，咱们的患者既往是‘持续性血压升高’，跟阵发性的特点两者不符啊。”
马修说道：“考试只会出现提问典型的症状，但临床中患者只有24%会出现你说的那个典型三联征。大约90%的嗜铬细胞瘤患者伴有持续性或阵发性高血压，但50%的患者为血压持续升高。具体表现取决于嗜铬细胞瘤产生的儿茶酚胺类型，肾上腺素分泌型嗜铬细胞瘤通常导致患者出现阵发性症状，而伴有去甲肾上腺素分泌型肿瘤的患者通常有出现持续性症状[1,3]。”
波仔仿佛明白了：“咱们的患者的肿瘤以分泌去甲肾上腺素为主，所以既往表现为持续性血压升高上岗，也没有典型的三联征！但为什么患者这次现在会出现低血压呢？”
马修买了个关子：“先等等检查结果吧，你再思考一下！”
04
嗜铬细胞瘤与低血压
经检测，患者尿去甲肾上腺素水平（.8nmol/24h）及尿儿茶酚胺水平（.4nmol/24h）均升高，尿肾上腺素水平正常，印证了医生们的猜测。确诊嗜铬细胞瘤后，予以生理盐水和多巴胺维持血压。患者病情逐渐好转，血压趋于稳定[1]。
波仔兴冲冲的联系泌尿外科会诊转科手术治疗，而泌尿外科会诊意见的核心内容就是一个字，“等”，这个波仔有些着急。
外科大夫说：“手术好做，内镜下切除已经非常成熟，但你们这患者目前不具备手术条件。切除术后患者血中儿茶酚胺浓度骤降，好像一个坐着的人突然被抽掉了凳子，血压就会突然跌下来，出现严重低血压。你们先做好术前准备吧。”
被泼了一盆凉水的波仔又在嘟囔之前的问题：“人家嗜铬细胞瘤都高血压，为什么偏偏她就低血压休克呢？我之前查了资料，嗜铬细胞瘤患者存在慢性容量减少，再加上儿茶酚胺阵发性释放、交感神经反射受损等原因，会出现直立性低血压，但没提到低血压休克啊。”
马修笑着说：“你再琢磨一下？”
波仔会想着外科大夫的话，突然灵光乍现：“难道是嗜铬细胞瘤的瘤体出现了问题，导致体内的儿茶酚胺被突然‘抽掉了凳子’、掉了下来？”
马修：“很有可能，期待手术告诉你更精准的答案吧。”
7天后，患者转至泌尿科，成功行腹腔镜右肾上腺切除术。经组织病理证实为肾上腺嗜铬细胞瘤伴残余坏死[1]。
05
嗜铬细胞瘤与心血管疾病
波仔推测：“嗜铬细胞瘤坏死充当了疾病最原始的一环，儿茶酚胺分泌突然减少，出现低血压休克，氧供需失衡、导致II型心肌梗死。”
马修补充道：“其实嗜铬细胞瘤本身就是MINOCA的原因之一。儿茶酚胺过量释放，其心脏毒性、肌肉量增加和冠状动脉痉挛，可导致缺血性心脏病甚至急性心肌梗死，甚至有案例报道嗜铬细胞瘤表现为反复急性心肌梗死和心力衰竭，冠状动脉造影亦未见冠状动脉阻塞[1,3]。”
波仔说：“儿茶酚胺无论骤升还是骤降，都可能影响脆弱的心脏啊！”
马修：“儿茶酚胺，特别是去甲肾上腺素，可通过增加心肌细胞耗氧和凋亡引起心肌损伤、导致左室收缩功能障碍，出现Takotsubo心肌病和儿茶酚胺心肌病；儿茶酚胺导致左心负荷增加、高血压可引起左心室肥厚；75%的嗜铬细胞瘤患者还会出现心电图异常，包括T波倒置、左心室肥厚、窦性心动过速、室上性期前收缩、阵发性室上性心动过速等等[1,2]。”
波仔：“这个病例可真是刷新了我对嗜铬细胞瘤的认知，真不像考试题上写的那么简单！”
06
后记
虽然嗜铬细胞瘤多为良性、可以有效切除，但25%的患者仍有术后高血压，且本疾病有晚期复发的趋势，一定要按时随访。
本次的患者非常幸运，在出院随访的过程中，无不适症状，无需药物治疗血压保持正常，心电图中ST压低和QTc延长也随之消失（图4），复测尿去甲肾上腺素和儿茶酚胺水平正常[1]。
图4.复诊心电图
参考文献：
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本文首发：医学界心血管频道
本文作者：王玉伟
本文审核：赵洁慧
责任编辑：彭建萍戴戴
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