病史
42岁男性，因"动脉导管未闭缝扎术后14年，阵发性心悸6年"于年9月18日入院。
现病史
近6年无明显诱因感阵发性心悸，发作时呼吸急促，无黑矇、晕厥、胸痛、咳嗽等，休息后好转。此次因"感冒"后发作性心慌、心悸、呼吸困难，为求进一步诊治而再次入院。
既往史
年行"动脉导管未闭缝扎术"，术后无明显不适。年确诊"甲亢"，经服用"地巴唑"症状控制。否认药物及食物过敏史。
个人史及家族史
否认吸烟酗酒史。否认冠心病家族史，否认高血压、糖尿病家族史。
体格检查
体温36.4℃，脉搏80次/分，呼吸16次/分，血压/80mmHg。颈静脉充盈，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。心界略向左扩大，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝颈静脉回流征阴性，双下肢无水肿。
实验室检查
肝肾功能、心肌酶、电解质、血糖正常。心肌抗体病毒全套阴性。
辅助检查
超声心动图
左室壁运动弥漫性减弱，收缩期增厚率降低，左室心尖心肌明显变薄，厚约2mm，呈瘤样膨出，瘤体基底宽约42mm，深约24mm，呈矛盾运动，左室心尖部未见明显附壁团块回声（图1）。超声诊断：左室心尖室壁瘤形成。
冠脉CTA
显示冠脉无异常，左室心尖室壁瘤（图2）。
冠状动脉造影
未见冠脉病变。
左室造影
见左室心尖部室壁运动消失，室壁瘤形成（图3）。
24小时动态心电图
心律失常频发室性早搏（图4）。
诊疗过程
考虑到左室心尖部瘤样改变有自发性破裂或形成血栓致系统性栓塞的危险，入院后转心外科施行室壁瘤切除术，术后患者恢复良好。
讨论
1.本病例左室心尖室壁瘤的特殊性所在？
左室心尖部室壁瘤多系左冠状动脉前降支闭塞后形成透壁性心肌梗死所致。冠状动脉造影正常者左室室壁瘤形成罕见，而冠状动脉造影正常者在心脏外科手术后发生室壁瘤则更为罕见。
本病例为动脉导管未闭缝扎术后14年，超声心动图首次发现左室心尖室壁瘤，并经左室造影证实。冠脉CTA、冠状动脉造影提示冠状动脉正常，血清酶学正常，24小时动态心电图未显示心梗演变过程。故而本病例非心梗后室壁瘤，而为一特殊类型：医源性左室心尖室壁瘤。
2.本病例左室心尖室壁瘤为何归因为医源性？
结合该患者心脏手术病史，心尖室壁瘤的形成可能与术中经左室心尖部位排气有关，左室心尖排气后，缝线间咬合处的心肌局灶性梗死或是缝线断裂，致使左室心尖部位局部心肌薄弱或瘢痕形成，随着范围的逐渐扩大，心肌变薄并呈瘤样向外膨出形成心尖室壁瘤。心脏手术后心尖室壁瘤形成原因之二可能与体外循环辅助下施行心脏停搏时心肌发生缺血-再灌注损伤有关，后者引发心肌顿抑或坏死，最终导致心室功能衰竭，促成室壁瘤的形成。室壁瘤形成原因之三可能与术中或术后左冠状动脉前降支或细小分支发生持久痉挛或合并不稳定斑块有关，后者可诱发血栓形成，而术后常规抗凝治疗，血栓可溶解而冠脉再通，这可能是室壁瘤形成但冠脉造影结果无异常的原因。
3.经报道可能引起医源性左室心尖室壁瘤的心脏术式还有哪些?
在我们所检索的文献中，有一组对50例先心患儿外科手术后随访四年的观察研究，结果显示32%（16/50)出现左室心尖室壁瘤且均由左室造影证实，其先心类型分别为室间隔缺损6例，法洛氏四联征5例，主动脉狭窄2例，合并畸形3例。50例患儿在行心肺转流术中均经心尖插管通气。另据报道，引起左室心尖室壁瘤形成的心脏手术术式还有：人工机械瓣双瓣置换术，先天性主动脉瓣上狭窄根治术，室间隔缺损介入封堵术，二尖瓣重度狭窄扩瓣术,主动脉瓣重度狭窄扩瓣术。
4.超声心动图对协助临床诊断医源性左室心尖室壁瘤的重要价值
超声心动图对室壁瘤的诊断具有较高的敏感性(93%～%)和特异性(94%～%),是首选的无创性诊断方法。左室造影是确诊室壁瘤的金标准。超声心动图和左室造影在识别瘤体病变部位方面有良好相关性。心脏手术后诱发的心尖真性室壁瘤，其超声表现同于其他原因所致的心尖室壁瘤，心尖真性室壁瘤的超声图像特征主要表现为左室心尖部室壁连续完整，心尖部心肌变薄呈瘤样膨出，与正常心室壁心肌呈矛盾运动，瘤体形态呈颈宽肚浅特征，且经左室造影证实；同时不伴有冠状动脉异常，且经冠脉CTA和冠状动脉造影证实。多普勒超声显示瘤体内暗淡血流信号。超声心动图是评价左室心尖室壁瘤准确而敏感的检查方法，对心脏手术后的患者进行随访观察左室心尖的形态活动有重要临床意义。
5.医源性左室心尖室壁瘤的超声鉴别诊断
（1）Tako-Tsubo综合征
年日本学者Dote等首次报道Tako-tsubo综合征，因其左室造影收缩期图像与日本渔民捕捞章鱼用的鱼篓相似，因而以章鱼篓的日文发音Tako-tsubo命名该病。Tako-Tsubo综合征也被称为心尖球囊样综合征、暂时性左室心尖球囊综合征、章鱼瓶综合征、破碎心脏综合征、应激性心肌病等。临床特征包括出现类似急性心肌梗死的心电图改变和轻度心肌酶升高,同时伴有一过性胸痛，可逆性左室功能障碍而无冠状动脉异常。目前多数学者认为，剧烈情感波动、精神紧张、恐惧、心理压力等应激因素是该病的触发因素。心脏手术后发生的心尖室壁瘤虽可能与手术应激有关，但诊断"Tako-Tsubo综合征"理由不足。原因：①无典型类似于急性心肌梗死的临床表现；②室壁瘤无短期内恢复倾向；③左室造影无"章鱼瓶"典型表现。
（2）局灶型心肌炎
局灶型心肌炎多见于青年人,在老年人中比较少见,可能与老年人心肌活检率低及老年人群病毒感染发生率少有关，局灶型心肌炎可致局部心肌坏死形成室壁瘤，心电图无心肌损伤表现、心肌病毒抗体检测阴性及心内膜心肌活检结果阴性均可鉴别该诊断。
（3）左室憩室
从组织学检查来看，肌性憩室壁由三层正常心肌组织组成，而室壁瘤壁通常是变薄心肌和瘢痕纤维组织组成。二维超声心动图，憩室壁与正常心肌同步收缩，收缩期憩室腔变小。而室壁瘤与正常心室壁呈矛盾运动，收缩期瘤腔扩大。另外，左室憩室通过窄的交通口与左室腔相通，而心尖室壁瘤通过宽的交通口与左室腔相通。左室造影及超声心动图检查均能鉴别左室憩室和心尖室壁瘤。
（4）冠状动脉正常的心梗后室壁瘤
该类患者具有以下临床特点：出现心绞痛发作的典型胸痛症状，心电图演变过程显示心肌损害改变，但冠状动脉造影结果正常。临床诊断为冠状动脉正常的心肌梗死后室壁瘤。而本例心脏手术后出现心尖室壁瘤的患者无明显胸痛症状，心电图未出现ST段的典型心梗演变过程及病理性Q波，且血清酶学无异常，故其室壁瘤的形成与心肌梗死无明显关联。
本例提示
心脏手术可能导致左室心尖室壁瘤的形成，针对上述可能原因，缩短心脏停搏时间、围术期注意心肌保护，缓解心肌缺血-再灌注损伤及冠脉痉挛，或考虑选择其它种路径进行左室通气有望减少其发生率。超声心动图对左室心尖室壁瘤的诊断有较高地敏感性和特异性，是评价左室心尖室壁瘤首选的无创性检查方法，对心脏手术后的患者进行随访观察左室心尖的形态活动及心脏功能变化具有重要临床应用价值。
病例提供：医院谢明星周桦
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